Hemofilia b adalah pdf

Hemofilia b lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50. Sedangkan wanita pembawa sifat hemofilia b dapat diketahui melalui aktivitas f ix yang dapat menurun atau pemeriksaan genetik. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Brewer department of oral surgery, the royal infirmary. Hemofilia a dan b tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. There is also another bleeding disorder known as acquired haemophilia, which is not inherited like the classical form of haemophilia. Sedangkan, hemofilia b disebabkan kurangnya faktor pembekuan ix fix. Hemofilia a terjadi sekurangkurangnya 1 di antara 10. Feb 09, 2019 terapi untuk hemofilia b adalah dengan memberikan konsentrat faktor ix setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas di. Jumlah orang yang terkena di seluruh dunia diperkirakan kurang lebih 400.

Hemofilia a dan b merupakan penyakit perdarahan herediter berat yang paling sering, terjadi pada kirakira 1. Tidak berfungsinya atau tidak adanya fviii di dalam darah akan mengakibatkan terjadinya perdarahan. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan konsentrasi fviii dan f ix 0. Jul 31, 2018 hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Jenisjenis penyakit hemofilia penyakit hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diakibatkan oleh kekurangan protein faktor pembekuan darah. Hemofilia a dan b adalah suatu penyakit perdarahan xlinked resesif yang. The disease primarily affects males, but female carriers may be symptomatic. Haemophilia b was first recognized as a distinct disease entity in 1952. Hemofilia b penderita hemofilia b akan diberikan suntikan obat nonacog alfa, yaitu faktor pembekuan ix 9 yang diberikan rutin dua kali seminggu. Pengobatan pencegahan untuk penderita hemofilia a adalah suntikan obat octocog alfa, yaitu faktor pembekuan viii 8 yang diberikan tiap 48 jam sekali. Genes encoding for the hemostatic factors viii and ix are located in the x chromosome. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria.

Laporan pendahuluan lp hemofilia, download pdf dan doc. Disebutkan pada sumber lain insiden pada hemofilia a 48 kali lebih sering dari hemofilia b. Hemofilia adalah kelainan hemostasis yang disebabkan oleh kekurangan faktor koagulasi. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Prevalensi hemofilia a di dunia adalah sekitar 1 dari 5,000 pria, dan hemofilia b sekitar 1 dari 30,000 pria.

It is also known by the eponym christmas disease, named after stephen christmas, the. Hemofilia a dan b tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan. Jenis ini kekurangan faktor ix protein darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Hemofilia gejala, cara menangani, dan obat honestdocs. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara xlinked resesif. Saat mengalami hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh john otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Faktor viii hemofilia a dan faktor ix hemofilia b adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktorfaktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. Hemofilia adalah kelainan perdarahan kongenital terkait kromosom x dengan frekuensi kurang lebih satu per 10. Jenis hemofilia yang lebih jarang yaitu hemofilia c yang disebabkan oleh defisiensi faktor xi bawaan, dan hemofilia didapat acquired hemophil. Diagnosis, genetic counseling and present treatment with factors are exposed.

Hemophilia a atau hemofilia b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia a terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10. Hemofilia a dan b diturunkan secara xlinked, sedangkan pvw secara autosomal resesif. Hemoglobin manusia terdiri dari persenyawaan hem dan globin. Hemofilia wikipedia bahasa indonesia, ensiklopedia bebas.

Penyakit perdarahan akibat gangguan koagulasi diturunkan yang. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan viii hemofilia a atau ix hemofilia b. Di dalam darah normal didapati jumlah leukosit ratarata 4000 11. Laporan pendahuluan hemofilia lengakap download format pdf. Penderita hemofilia mencakup 63% seluruh penderita dengan kelainan perdarahan. Hemofilia a terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10. Hemofilia a dan b diturunkan secara x linked recessive karena gen factor viii dan gen factor ix terletak pada kromosom x. Hemofilia a dan b, varian hemofilia, deteksi karier, aspek diagnosis hemofilia pendahuluan lnsidensi dari gangguan koagulasi herediter tidak pernah secara persis didefinisikan. Haemophilia b, also known as christmas disease, is caused by having reduced levels of clotting factor ix 9.

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif xlinked dari pihak ibu. Sep 19, 2014 hemofilia b dikenal juga dengan nama christmas disease yang diambil dari nama penemunya, steven chirstmas asal kanada. Alok srivastava chair department of hematology, christian medical college, vellore, tamil nadu, india dr. Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paruparu ke seluruh tubuh, juga memberi warna merah pada eritrosit. Efek samping yang mungkin timbul adalah terasa gatal pada area kulit yang disuntik, muncul ruam kemerahan, dan terasa sakit. Bab i pendahuluan hemofilia angel alimbing academia. Hemofilia a lebih sering dijumpai daripada hemofilia b, yang merupakan 8085% dari keseluruhan. Penyakit hemofilia penyebab, tanda dan gejala hemofilia. Guidelines for the management of hemophilia 2nd edition prepared by the treatment guidelines working group, on behalf of the world federation of hemophilia wfh dr. Dec 22, 2011 hemofilia a atau b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia definisi hemofilia adalah gangguan perdarahan akibat kekurangan faktor koagulasi yang bersifat herediter.

Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang. Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Specific mutations in these genes are responsible for two different. Abstract hemophilia is a devastating inherited disease with an xlinked recessive pattern. Hemofilia gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Definisi hemofilia hemofilia adalah diatesis hemoragik yang terjadi dalam 2 bentuk.

Leukosit adalah bagian dari sel darah yang berinti, disebut juga sel darah putih. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam. Etiologi hemofilia a disebabkan kekurangan faktor viii sedang hemophilia b disebabkan kekurangan faktor ix. Hemofilia a timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan viii fvii. Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. Efek samping dari obat ini antara lain sakit kepala, mual, rasa tidak nyaman dan bengkak pada area tempat obat disuntikkan. Genetics both genes for fviii and fix are located on the x chromosome.

Hemofilia a adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan herediter secara sexlinked recessive pada kromosom x, dimana terjadi kekurangan faktor viii. Hemofilia a atau b adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Kedua bentuk ditentukan oleh sebuah gen mutan dekat telomer lengan panjang kromosom x xq, tetapi pada lokus yang berbeda, dan ditandai oleh pendarahan intramuskular dan subkutis. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Prediktor kualitas hidup terkait kesehatan pada pasien hemofilia. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. It is less common than factor viii deficiency haemophilia a. Hemophilia b, also known as christmas disease, is estimated to account for 15% of hemophilia cases and is caused by a deficiency or dysfunction of fix. Terapi untuk hemofilia b adalah dengan memberikan konsentrat faktor ix setiap 24 jam, sesuai dosis anjuran dokter, berdasarkan panduan tata laksana hemofilia yang dibuat oleh perhimpunan hematologi dan transfusi darah indonesia phtdi tahun 20 yang disesuaikan dengan guideline world federation of hemophilia dan ketersediaan obatfasilitas di. Hemofilia a dan b dapat terjadi pada semua golongan etnis. Pdf hemofilia merupakan penyakit gangguan perdarahan yang bersifat herediter dengan berbagai macam manifestasi perdarahan, salah satunya ialah. Haemophilia b is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor ix, and resulting in a deficiency of factor ix. Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor vii dan ix. Manifestasi klinis hemofilia a serupa dengan hemofilia b yaitu perdarahan yang sukar berhenti.